מידע עדכני בנושא מביא בפנינו ד"ר איתן אוריאל, מומחה לנוירולוגיה כללית ומחלות כלי הדם של המוח, מנהל מחלקת נוירולוגיה במרכז הרפואי "כרמל", חיפה. ד"ר אוריאל הינו בעל תואר שני במחלות כלי דם של המוח, בוגר השתלמות בת שנתיים במחקר קליני של שבץ מוח במרכז המחקר ע"ש פיליפ קיסטלר בבית החולים הכללי במסצ'וסטס ובביה"ס לרפואה באוניברסיטת הרווארד בבוסטון משמש גם כחבר ועדת הבחינות הארצית לנוירולוגיה, כעורך שותף בעיתון הנוירולוגי הישראלי, וכמו כן מנהל את פורום נוירולוגיה ומחלת כלי הדם במוח שבפורטל.
דימום תוך-מוחי, הנגרם כתוצאה מקרע בכלי דם מוחי, מהווה את סוג השבץ הקטלני ביותר ואחראי לכ 15% ממקרי שבץ המוח. שיעור התמותה בעטיו נע בין 30%-60%. גורם הסיכון העיקרי לדימום התוך-מוחי הינו יתר לחץ דם. הסיבה השנייה בשכיחותה לפרוץ הדימום בגיל המבוגר, היא שקיעת עמילואיד על פני כלי דם מוחיים- Amyloid Angiopathy Cerebral - שעלולה להיווצר עם התקדמות הגיל.
במחלה זו קיים חוסר איזון בין ייצור חלבון העמילואיד לבין פינויו, כתוצאה מכך העמילואיד שוקע בדפנות כלי הדם במוח, בעיקר בכלי דם שטחיים המספקים את קרומי המוח וקליפת המוח ומסיבה בלתי ברורה בעיקר באזורים אחוריים במוח באונה העורפית והכיפתית.
שקיעת העמילואיד הופכת את כלי הדם ל"שבירים" וחלשים ובעלי נטייה להיקרע ולדמם. מדובר למעשה בחלבון הקרוב מאוד במבנהו לעמילואיד ששוקע על תאי המוח במחלת האלצהיימר ואכן כ 80% מחולי האלצהיימר סובלים גם מאנגיופתיה של עמילואיד, אם כי העמילואיד השוקע במחלת האלצהיימר כולל 42 חומצות אמינו בעוד באנגיופתיה של עמילואיד החלבון כולל 40 חומצות אמינו.
קיימת גם אסוציאציה גנטית בין שתי המחלות, נשאות לגן לAPOE4 , חלבון המשתתף במטבוליזם של כולסטרול, נמצא כמעודד שקיעה של העמילואיד הפתולוגי ולפיכך מהווה גורם סיכון חשוב לשתיהן.
דמם תוך מוחי מהווה את הביטוי הדרמטי ביותר של המחלה ואת הסיבה העיקרית לאבחונה. הביטוי הקליני של דמם תוך מוחי כולל הופעה פתאומית של חולשת פלג גוף, הפרעה בתחושה, הפרעה בדיבור, סחרחורת וחוסר יציבות בהליכה, כאבי ראש חזקים והקאות. יתר על כן, חולים עם אנגיופתיה של עמילואיד במוח סובלים ממגוון נרחב של הפרעות נוירולוגיות נוספות לרבות אוטמים מוחיים על רקע חסימת כלי דם וירידה קוגניטיבית.
בשנים האחרונות אנגיופתיה של עמילואיד זוהתה כגורם חשוב לשיטיון גם בהעדר פתולוגיה של אלצהיימר. מחקרים קלינים- פתולוגים בהם בצעו הערכה קוגניטיבית למשתתפים במהלך חייהם ונתיחה לאחר מותם הדגימו קשר הדוק בין נוכחות אנגיופתיה של עמילואיד לירידה קוגניטיבית.
הסמן החשוב ביותר לאנגיופתיה של עמילואיד במוח הוא דימומים זעירים הממוקמים באזורי המוח השטחיים. דימומים אלה ניתנים לזיהוי בבדיקת תהודה מגנטית (MRI). הדימומים מהווים סמן לפגיעה בדופן כלי דם קטנים ולזליגה של דם לרקמת המוח. דימומים זעירים אלו אינם לרוב תסמינים, אולם לעיתים עשויים לגרום לתסמינים נוירולוגיים חולפים בהתאם למיקומם האנטומי במוח. אבחנת המחלה נעשית על פי מספר ופיזור אנטומי אופייני של הדימומים בבדיקת תהודה מגנטית.
מחקר שפורסם בכתב העת Stroke בשנת 2010 הראה כי גם איזון לחץ הדם באמצעות תרופות מסוימות מוריד את הסיכון לדמם תוך מוחי בחולים אלו אם כי לא ברור עדיין האם איזון לחץ דם או גורמי סיכון וסקולרים נוספים מונע התדרדרות קוגניטיבית בחולים.
שאלה כבדת משקל, העולה לעיתים קרובות מאד, הינה אם לרשום תכשירים מדללי דם לחולים עם אנגיופתיה של עמילואיד מוחי כאשר קיימת התוויה לכך. החלטה זו צריכה להתקבל באופן פרטני בהתאם להערכת הסיכון לשבץ איסכמי מול דמם תוך מוחי. בנוסף, מחקרים הנעשים כיום, הן לטיפול באנגיופתיה של עמילואיד והן לטיפול במחלת האלצהיימר, בוחנים תרופות לפינוי העמילואיד מדפנות כלי הדם או רקמת המוח על ידי שימוש בנוגדנים מהונדסים הנקשרים ישירות לעמילואיד ומסייעים באופן ישיר לפינויו.
ד"ר איתן אוריאל הוא מומחה לנוירולוגיה כללית ולמחלות כלי דם במוח, מנהל מחלקת הנוירולוגיה בבית חולים כרמל. שאלות בנושאי הכתבה ובנושאים נוספים ניתן להפנות אל ד"ר אוריאל דרך פורום נוירולוגיה ומחלת כלי הדם במוח שבפורטל.