המידע שבכתבה מובא לפניכם על ידי פרופסור אבי שצ'ופק, יושב ראש החברה הישראלית לאוטונוירולוגיה, ומנהל היחידה לאוטונוירולוגיה במחלקת א.א.ג של בתי החולים כרמל ולין בחיפה. לאורך השנים פרסם פרופסור שצ'ופק עשרות רבות של מאמרים בכתבי עת רפואיים מובילים, מילא תפקידים בכירים במערך הבריאות בישראל, ועסק בהדרכת סטודנטים ורופאים מתמחים במחקרים הקשורים לאוטונוירולוגיה. פרופסור שצ'ופק מנהל את פורום סחרחורת ליקויי שמיעה וטינטון בפורטל ועונה בו על שאלות הגולשים.
מחלת מנייר היא למעשה קובץ של תסמינים המגדירים אותה, וכאשר הסיבה איננה ידועה הם נקראים מחלת מנייר. לעומת זאת, כאשר קיים רקע של מחלת אוזן פנימית ידועה, קובץ הסימפטומים הזה נקרא סינדרום מנייר. באופן כללי, מדובר בהתקפים של שעות ארוכות של סחרחורות סיבוביות שבהן החולה למעשה חסר ישע, והדבר מלווה בהקאות, בחילות, טינטון וירידה בשמיעה. לעיתים הטינטון והירידה בשמיעה ביחד עם לחץ באוזניים מקדימים את התקף הסחרחורת. ואולם, דרושים כל המרכיבים האלו כדי להגדיר אותם כמחלת מנייר. באשר לסחרחורת, מדובר כאמור בסחרחורת סיבובית שבה החדר מסתובב או החולה מסתובב. זוהי סחרחורת ספונטנית שאינה קשורה בתנוחת הגוף והראש כמו בסוגי סחרחורות אחרים. כאמור, היא מלווה בטינטון (לרוב בתדר נמוך), בירידה בשמיעה בתדרים נמוכים, ובתחושת מלאות ולחץ באוזניים. תדירות ההתקפים משתנה מאדם לאדם: יש חולים הסובלים מהתקפים מאד תכופים ויש אחרים שמופיע אצלם התקף יחיד ולאחר מכן תקופה ארוכה של הפוגה, אפילו ללא התערבות רפואית.
כאמור, יש את מחלת מנייר ויש את סינדרום מנייר, כאשר ההבדל הוא שבמחלה לא מוצאים את הסיבה (מחלה אידיופתית), ולעומת זאת בסינדרום יש מחלת אוזן פנימית אחרת.
כאמור, במחלת מנייר איננו יודעים את הסיבה. ואולם, אנו מבינים את הפיזיולוגיה של המחלה הקשורה אל האוזן הפנימית. האוזן הפנימית נמצאת בתוך עצם מאוד קשה שנקראת העצם הטמפורלית, עם מערך של ממברנות עדינות מאוד שבתוכן יש נוזל מיוחד שנקרא אנדולימפה. זוהי מערכת סגורה לגמרי ובה יש אזור שמייצר את הנוזל ויש שק מיוחד שסופח אותו. מערכת הממברנות העדינה הזאת מוקפת כאמור בעצם הטמפורלית, שהיא מאוד קשה. זוהי נקודה חשובה מפני שבפיזיולוגיה של המחלה, העובדה שהממברנות האלה נמצאות בתוך אזור כלוא והן לא יכולות להתרחב, אחראית לנזק הגדול שנגרם גם לאיבר השמיעה (השבלול) וגם לאיבר שיווי המשקל.
למעשה, הפיזיולוגיה של המחלה נובעת מחוסר ספיחה של הנוזל האנדולימפתי בתוך השק האנדולימפתי. כך נוצר לחץ בתוך הממברנות עד כדי קרע שלהן. כאשר יש קרע, הנוזל האנדולימפתי שמאוד עשיר באשלגן, מתערבב עם הפרילימפה בתאי השיער שקולטים את הקול ואת התאוצה בשיווי המשקל. כך נוצר שיתוק, פגיעה מיידית בתפקוד המערכות ונגרמים התסמינים.
עוד מידע על מחלת מנייר ניתן לקבל בסרטון:
האבחון מבוסס בראש ובראשונה על התסמינים הקליניים שצוינו לעיל. אבחון סופי אפשרי רק בניתוח של האוזן הפנימית לאחר המוות, מכיוון שלא ניתן לגשת אליה ולקחת דוגמאות של נוזלים, או לאבחן ברזולוציה גבוהה בלי לגרום לנזק בלתי הפיך.
השכיחות הגבוהה של מחלת מנייר היא בין גילאים 30 ל- 60, אך יכולה להופיע בכל גיל. כך למשל, ילדים עם מלפורמציות התפתחותיות קשות של האוזן הפנימית יכולים לסבול מסינדרום מנייר, וגם אנשים מבוגרים בגילאי 70 – 80 יכולים לסבול לראשונה בחייהם ממחלת מנייר.
למחלה יש דרגות חומרה שונות אשר מכתיבות את הצורך בהתערבות רפואית ואת מידת ההתערבות. ישנו סולם של פגיעה פונקציונאלית במחלה, החל מהתקפי סחרחורת שכמעט לא גורמים להפרעה תפקודית, כלומר האדם ממשיך לעבוד, לנהוג ולתפקד למרות ההתקפים, ועד להתקפים קשים מדרגת פונקציונליות 5 שבהם האדם מרותק למיטה וחסר ישע, וכל תזוזה שהוא יעשה תגרום לו לסחרחורת קשה ביותר. יש לציין כי התקף של מחלת מנייר הוא לפחות חצי שעה ויכול להימשך עד יום שלם. התקפים קצרים או ארוכים יותר בדרך כלל לא מתאימים לאבחנה של מחלת מנייר.
כאמור, לפי דרגות החומרה מנטרים הרופאים את הטיפול וגם עולים בשלביו במידת הצורך. הטיפולים מוכוונים לפיזיולוגיה שתוארה לעיל, כאשר בשלב הראשון מומלץ לחולה על אמצעים דיאטטיים ועל תרופות מהרמה הראשונה. בתוך כך, צריך להבדיל בין טיפול להתקף חריף ובין טיפול אחזקה.
בטיפול החריף מה שניתן לעשות הוא לתת תרופות שמדכאות את מערכת שיווי המשקל מקבוצת האנטי-היסטמינים, כאשר בארץ משתמשים בעיקר בתרופה בשם סטונרון או סינרזין. כמו כן, ניתן להשתמש בבנזודיאזפינים כמו וליום, לוריון, ואבן וכדומה. במקרים קשים יותר של התקפים ניתן להשתמש בפרומתאזינים כמו פרנגן ודומיה, על מנת לדכא את ההתקף החריף.
לעומת זאת, טיפול האחזקה כולל הימנעות מגירויים של מערכת שיווי המשקל, בעיקר מקפאין, אלכוהול וניקוטין. האלכוהול נספג בצורה שונה באנדולימפה ובפרילימפה, וגם בלי התקפי מנייר חולים שהינם שתויים סובלים מסחרחורות. הניקוטין גורם לכיווץ של כלי הדם באוזן הפנימית. כמו כן, חשוב להקפיד על דיאטה דלת מלח: אין צורך בהפסקה מוחלטת של מלח אלא בדיאטה של 2 – 3 גרם מלח ביום, מכיוון שהדבר מונע הצטברות נוזלים בתוך האוזן הפנימית. בנוסף, התרופות המקובלות הן תרופות משתנות כגון אורמוקס, ששומרות על משטר הנוזלים בתוך האוזן הפנימית, וגם מקובל להשתמש בתרופה בשם טאהיסטין שמשפרת את זרימת הדם במבנים שמזינים את האוזן הפנימית.
ישנם חולים שסובלים מהתקפים תכופים יותר וברמה קשה, ומעבר לטיפול התרופתי נזקקים כבר לטיפול פולשני. לעומתם, ישנם חולים עם תקופות הפוגה ארוכה שאצלם בהחלט ניתן להמתין עם הטיפול הפולשני. הטיפולים הפולשניים מכוונים בעיקרם לפגיעה ולהרס באיבר שיווי המשקל. כיום מקובלות בעיקר הזרקות לתוך המקום של חומר אוטוטוקסי בשם גנטמיצין, אשר גורם לפגיעה במערכת שיווי המשקל ואחרי זה לפגיעה בשמיעה. החומר נספג דרך החלון העגול לתוך האוזן הפנימית, פוגע בכוונה באיבר ובכך מונע את ההתקפים הבאים. אין המטרה לחסל את האוזן הפנימית אלא להגיע לרמת פגיעה שתעצור את ההתקפים, כלומר להרוס במידה את איבר שיווי המשקל מבלי להרוס את השמיעה.
מעבר לכך, קיימים ניתוחים משתי קבוצות: הראשונה היא של ניתוחים לא הרסניים שננטשו בשנים האחרונות כי יעילותם לא הוכחה מעבר לאפקט הפלצבו. השנייה היא של ניתוחים הרסניים השמורים למקרים הקשים ביותר, אם הטיפול התרופתי שצוין לעיל אינו משתלט. בטיפולים אל ומבצעים כניסה והרס של האוזן הפנימית, או כניסה והרס של העצב בתוך תעלת השמע הפנימית.
פרופסור אבי שצ'ופק הינו יו"ר החברה הישראלית לאוטונוירולוגיה, מנהל היחידה לאוטונוירולוגיה במחלקת א.א.ג של המרכזים הרפואיים כרמל ולין בחיפה. שאלות בנושא הכתבה ובנושאים נוספים ניתן להפנות אל פרופסור שצ'ופק דרך פורום סחרחורת ליקויי שמיעה וטינטון.