ניוון שרירים (ALS – Amyotrophic Lateral Sclerosis) היא מחלה חשוכת מרפא וקשה ביותר שגורמיה טרם הובררו והיא מובילה בהדרגה להרס איטי של תאי העצב המוטוריים. עקב כך אין עוד ביכולתם להביא את השרירים לידי פעילות, והשרירים האחראים להפעלת הגפיים, הבליעה, הדיבור והנשימה נפגעים בהדרגה – בסדר שאינו קבוע – ובאים לידי חולשה ואף שיתוק מוחלט. המחלה נדירה יחסית: מכל מיליון איש לוקים בה 10–30 איש. (בישראל יש כיום 600–700 חולים). על פי רוב המחלה תוקפת אנשים בני 60–70, אך ייתכן שיסבלו ממנה גם חולים שטרם הגיעו לעשור השביעי לחייהם או חולים שעברו את גיל 70.
ניוון השרירים נגרם בשל ניוונם (לאו דווקא לפי סדר קבוע) של תאי העצב המוטוריים שתפקידם להפעיל ולהזיז באמצעות גירוי חשמלי קבוע את מערכת השרירים. לאמיתו של דבר איש אינו יודע עדיין מה גורם למחלה, אך ישנן כמה השערות בעולם הרפואה.
ידוע כי מקורם של 5%–10% ממקרי המחלה הינו תורשתי. מכאן, שישנו גן לקוי כלשהו הגורם למחלה. סיבה נוספת לניוון השרירים היא פגיעה באנזימים (או ליקוי בתהליך היווצרותם של אנזימים) שתפקידם להגן על הגוף, ולכן עלולות להיגרם פגיעות קשות לרקמות שונות בגוף, וזאת בין שהגורם למחלה הינו גנטי (גן שליקוי בו פוגע בייצור האנזים בגוף), ובין שאיננו כזה. לפי התיאוריה האמורה, הפגיעה בייצור האנזימים נגרמת מחומרים רעילים דוגמת מתכות כבדות וחומרי הדברה, מזיהום שמקורו בווירוס ואף מטראומה פיזית, אך השערה זו טרם הוכחה.
קיימת עוד השערה שלפיה נגרמת מחלת ניוון השרירים עקב רעילות בגין גירוי-יתר (Excitotoxicity) של נוירוטרנסמיטור הקרוי גלוטמט. תאי העצב האחראים לתנועת השרירים מגורים יתר על המידה, והדבר מביא לתהליכי הרס הדרגתי של תאי העצב האלה.
הסימפטומים ההתחלתיים של מחלת ניוון השרירים (ALS) אינם קשים ואף אינם מסוימים במיוחד, ויש שעובדה זו מביאה לפעמים לעיכוב במתן הדיאגנוזה הוודאית והסופית. בשלב מאוחר יותר מתגלים סימפטומים חמורים יותר. כללו של דבר, הופעת הסיפטומים, כך היא (מן הקל אל החמור):
החולה חש חוסר כוח בשרירי הידיים והרגליים; עוויתות ו"ניתורים" של השרירים, ובפרט אמורים הדברים בשרירי הגפיים. יש לציין כי הסימפטום הזה של "ניתורים" בשרירים נמנה עם מאפיינייה המובהקים של המחלה. סימפטומים נוספים הם הפחתת נפחם של השרירים, במיוחד של שרירי הגפיים (קרי: דלדול מסת השרירים), וכן קשיים להרים את הקול (ובמיוחד קשיי דיבור), ואף קשיים בבליעה ואפילו בנשימה.
יש לציין כי סדר הופעתם של הסימפטומים וקצב התקדמותה של המחלה יכולים להיות שונים אצל כל חולה, והינם אינדיבידואליים בהחלט. אך על פי רוב הלוקים במחלת ALS מתלוננים על חולשה במערכת השרירים – חולשה הגורמת לנפילות, להשמטת חפצים ולעייפות ההולכת וגוברת עם הזמן (ואז מתחיל לעלות החשד כי אכן מדובר במחלת ALS).
מטעם כלשהו שעדיין אינו ידוע, המחלה מנוונת את העצבים המוטוריים, ואילו עצבי התחושה אינם נפגעים כלל. לפיכך, החולה יכול לשמוע, למשש, לטעום, ואף להריח. בדרך כלל גם אין כל ירידה קוגניטיבית אצל החולים, והם נשארים בריאים מבחינה זו בכל תקופת חוליים.
בדיקה נוירולוגית של תפקוד העצבים המוטוריים (EMG) היא המספקת את האינדיקציה בדבר קיומה של מחלת ניוון השרירים (ALS). הדיאגנוזה עצמה מתבצעת בהחדרת מחט לתוך השריר הרפה, הפעלת זרם חשמלי חלש ותרשומת של פעילות השריר. בדרך כלל מן ההכרח לבצע עוד בדיקות כדי להוציא מכלל חשבון (על דרך האלימינציה) סיבות פוטנציאליות אחרות שיש בהן כדי להסביר את חולשת השרירים. עם הבדיקות הנוספות האמורות יכולות להימנות בדיקות דם, הדמיית MRI, ודיקור מותני לצורך בחינתו של נוזל עמוד השדרה.
כאמור, מדובר במחלה חשוכת מרפא, אך אפשר לעכב בכמה ירחים את מהלכה, וזאת באמצעות תרופה בשם רילוזול (רילוטק), שרק לגביה ניתן אישור לצורך הטיפול במחלה זו. יש לציין כי התרופה האמורה מתאפיינת בתופעות לוואי שעניינן השפעה על ייצור הדם ועל תפקודי הכבד.
בשלביה ההתחלתיים של המחלה מזון מתאים ופעילות גופנית מאפשרים לשמור על הקיים ככל שאמורים הדברים במצבו הכללי של החולה. אך כאשר המחלה מתפתחת ומתקדמת, לפעמים מן ההכרח לתת הזנה היישר אל הקיבה, וזאת במטרה למלא את מקומה של האכילה הרגילה או כדי לתמוך בה. זאת ועוד, על פי רוב נחוצה תמיכה נשימתית בזמן המחלה. בדרך כלל אפשר להשתמש במכשירי נשימה בלתי חודרניים, אך בשלביה המאוחרים של המחלה המתקדמת צריך בדרך כלל להכניס צינור ישירות אל הצוואר כדי לחבר אליו מכשירי הנשמה (והליך רפואי זה נקרא בשם "פיום קנה" בשפה המקצועית). הדבר נעשה מפני שכבר נבצר משריריה של מערכת הנשימה להפעיל כראוי את הריאות.
בדרך כלל מי שלוקה במחלה חשוכת מרפא זו אינו נשאר בחיים, ובדרך כלל אין החולה חי במשך תקופה העולה על 3 שנים למן יום האבחון. בערך אחד מכל חמישה חולים יחיה 5–10 שנים, ורק אחד מכל עשרה חולים יחיה במשך תקופה העולה על 10 שנים.
אפשר לתת בעיקר טיפול תומך במטרה לשפר ככל הניתן את איכות החיים של המטופל. בגדרו של הטיפול האמור באים פיזיותרפיה, תרפיה בבליעה, תרפיה בדיבור, תרפיה בנשימה ותמיכה פסיכולוגית. עוד ישנם בנמצא הרבה סוגי טיפול הבאים להקל סימפטומים דוגמת התכווצות שרירים, קוצר נשימה, עודפי רוק, כאב, היעדר שינה, יתר צחוק או יתר בכי ובעיות נפשיות. כמו כן אפשר להשיג מגוון רחב של עזרים רבים ומכשירים שיש בהם כדי להקל ולו במקצת את מצבו של החולה ולאפשר לו תזוזה ואף קומוניקציה עם סביבתו בקלות רבה יותר.